揭秘豹子头甲状腺未分化癌,死亡率极高

甲状腺癌素有“懒癌”、“幸福癌”、“善良癌”之称,这些称号真的名副其实吗?俗话说“蔫人出豹子”,甲状腺未分化癌就是甲状腺癌中的“豹子头”,甲状腺未分化癌的中位生存时间约为5个月,1年生存率约为10%?18%。

1.什么是甲状腺未分化癌(ATC)?

甲状腺未分化癌(anaplasticthyroidcarcinoma,ATC)又称为间变癌,它是恶性程度最高的甲状腺肿瘤,也是所有甲状腺恶性肿瘤中预后最差的一种。ATC是一种高度恶性肿瘤,预后极差,尽管ATC占所有甲状腺恶性肿瘤比例颇低,但由于ATC侵袭性极强,疾病进展迅速,因而ATC导致死亡的患者约占甲状腺肿瘤死亡患者的14%~39%。

2.甲状腺未分化癌是怎么发生的?

甲状腺未分化癌的病因不明,其发生受遗传、环境和激素等因素的影响。大多数患者是在原有乳头状癌、滤泡癌或低分化癌的基础上发生间变所致,部分患者有放射线接触史。甲状腺癌恶性程度进展被认为是一个多步骤的肿瘤演进过程,甲状腺滤泡细胞早期可发生BRAF/RAS基因突变,导致分化型甲状腺癌的发生,而p53基因突变导致了上述细胞进一步失分化成甲状腺低分化癌(PDTC)。

3.甲状腺未分化癌的发病率如何?

甲状腺未分化癌发病率约0.5~10/10万,占全部甲状腺恶性肿瘤的2%?3%,也有报道认为其发病率约为5%~14%,但近年来其发病权重呈下降趋势。男:女为1:1.5~2,中老年患者多见。甲状腺未分化癌好发于60岁以上老年人。

4.甲状腺未分化癌有什么症状?

甲状腺未分化癌症状多样性,一般为几种症状同时或相互交错出现,或以消化、呼吸系统的某一症状为突出表现,如常伴有吞咽困难、声音嘶哑、呼吸不畅和颈区疼痛等症状。颈前常可触及板样硬肿物且发展迅速,边界不清,触诊活动度差或相对固定。早期即可发生淋巴道和血道的转移,转移常可见于肺、肝、肾及上纵隔等部位。

5.甲状腺未分化癌如何治疗?

由于ATC侵袭性强、恶性程度高,单纯手术、放疗或化疗通常不能控制疾病进展,而且ATC失去摄碘能力,其生长也不受促甲状腺激素的影响,导致放射性碘治疗以及抑制促甲状腺激素的内分泌治疗均无效。目前各肿瘤治疗中心均在探索以局部治疗(手术、放疗)联合药物治疗(化疗、靶向治疗等其他生物治疗)的综合治疗策略。

6.影响甲状腺未分化癌预后的因素有哪些?

目前影响ATC预后的因素尚无定论,肿瘤大小、肿瘤的侵袭范围、是否伴有远处转移、患者年龄、是否伴有呼吸困难等临床症状以及白细胞数是否高于10X10^9/L等因素均有不同研究支持是影响ATC预后的因素之一。



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